quels troubles cérébraux spécifiques dans la DM1 par rapport aux autres maladies neuromusculaires ?
L’atteinte cognitive est plus marquée dans certaines formes (congénitale, infantile) de la maladie de Steinert que dans d’autres myopathies.
Elle est notamment caractérisée par des difficultés à reconnaitre les émotions des autres, une flexibilité mentale réduite et souvent un déficit d’orientation spatiale et temporelle.
Cette atteinte est comme toutes les autres atteintes de la maladie très variable d’une personne à une autre et sa prise en charge (de préférence par des psychologues) reste souvent très difficile faute de personnel soignant suffisamment qualifié.
la maladie affecte-t-elle la mémoire, de quelle façon et quels sont les moyens d’y remédier ?
L’atteinte est manifeste chez la forme infantile, plus variable pour les adultes.
C’est la mémoire de travail qui est la plus affectée, avec des difficultés pour la planification et l’exécution des tâches multiples ou complexes.
Les remèdes proposés consistent à stimuler les fonctions déficitaires (écriture, lecture…) et à utiliser des moyens numériques (outils de planification, smartphone ou organiseur) pour aider à retenir les informations et compenser le déficit en fonctions exécutives.
Bien qu’aucun traitement n’ait encore été essayé, on peut penser que les troubles observés pourraient répondre favorablement à des traitements connus.
de nouveaux scanners permettent de mieux visualiser les changements dans le cerveau, utilité et disponibilité pour la DM ?
Des techniques d’IRM montrent des images anormales (substance blanche, sustance grise) chez beaucoup de malades mais les données actuelles sont insuffisantes pour corréler ces images aux symptômes.
Le DTI est un nouveau type d’IRM présentant une sensibilité améliorée, mais il n’est pas encore appliqué en clinique. Ce sont à l’heure actuelle des outils de recherche.